Наследственные формы витилиго

Витилиго (белые пятна на коже)

В структуре кожных заболеваний 3-4 % приходится на болезнь витилиго, которой, по данным ВОЗ, поражено 0,5-8,2% всего населения мира. Это составляет около 40 млн. человека. Половина всех случаев встречается в 10-30-летнем возрасте. Мужчины и женщины подвержены заболеванию в равной степени, однако молодые женщины болеют чаще, чем молодые мужчины. Однажды возникнув (чаще в осенне-летний период), витилиго может длиться всю жизнь. Самоизлечение составляет единичные случаи.

Представление о заболевании

Витилиго, что это? Единого мнения по вопросам этиопатогенеза не выработано. Актуальность проблемы этой болезни связана с выраженным негативным влиянием на социально-психологическое состояние таких пациентов: оно нередко вызывает у них серьезные эмоционально-психологические расстройства. Дерматологический индекс качества жизни больных витилиго составляет 4,95, что значительно ниже по сравнению с качеством жизни при таких распространенных дерматологических патологиях, как атопический дерматит, угревая болезнь и вульгарный (простой) псориаз.

Заболевание представляет собой хронически протекающий, приобретенный в процессе жизни дерматоз, который относится к группе дисхромий (расстройства пигментации). Витилиго характеризуется возникновением пятен кожной депигментации различной величины и конфигурации. Очаги имеют молочно-белый цвет, окружены зоной умеренной повышенной пигментации. Чаще всего они расположены симметрично и склонны к увеличению за счет периферического роста.

Причины возникновения витилиго

В основе появления депигментированных участков лежит нарушение синтеза меланина в меланоцитах в основном в коже, а также в волосах, сетчатке глаз и, не исключено, в мягких мозговых оболочках спинного и головного мозга. Первые депигментированные очаги появляются обычно в детстве и юности, во время полового созревания, менопаузы, после абортов, реже — во время беременности или после родов.

Болезнь нередко сочетается

  • нарушениями функции щитовидной железы, гипофиза, половых желез, печени;
  • сахарным диабетом и глистной инвазией;
  • обменными расстройствами, дисбалансом макро- и микроэлементов, в частности селена, меди, марганца, цинка и железа;
  • анемией, связанной с дефицитом витамина В12;
  • недостатком или избытком жизненно необходимых элементов, а также с избытком токсических веществ и солей тяжелых металлов в организме;
  • некоторыми инфекционными заболеваниями;
  • заболеваниями пищеварительного тракта и легких;
  • болезнями спинного мозга, при которых происходит нарушение иннервации отдельных участков кожи и др.

По сравнительным данным Российской Медицинской Академии Последипломного Образования у женщин преобладает дефицит меди, марганца, калия и натрия (эти элементы участвуют в гормональной регуляции), а у мужчин — недостаток марганца и магния, принимающих участие в стрессовых реакциях.

В то же время нет убедительных данных о связи возникновения витилиго с патологией внутренних органов и наследственной передачей. В каждом индивидуальном случае возможны разные механизмы и различная степень нарушений меланогенеза.

Провоцирующими факторами внешнего характера считаются

  • частые или длительные стрессовые состояния;
  • постоянная механическое травматизация участков кожи (трение одеждой);
  • химическое или токсическое воздействие;
  • влияние солнечных лучей.

Заболевание является полиэтиологичным и возникает в результате сочетания предрасполагающих и провоцирующих факторов. В каждом индивидуальном случае возможны разные механизмы и различная степень нарушений меланогенеза.

Механизмы развития

Наиболее обоснованными теориями возникновения и развития витилиго являются:

  1. Нейроэндокринная, основанная на общности развития у эмбриона нервных волокон и меланоцитов. Те и другие развиваются из единого нервного гребешка эктодермы (наружный зародышевый листок). Кроме того, нервная клетка и меланоцит для синтеза своего основного вещества, которое они секретируют, используют тирозин, относящийся к группе незаменимых аминокислот.
  2. Аутоиммунная. Эта теория предполагает два возможных варианта развития болезни:

а) наличие первичного нарушения в иммунной системе, приводящего к ее ошибкам и выработке организмом антител к меланину, меланоцитам и тирозиназе (фермент, катализирующий реакцию превращения тирозина в меланин);

б) повреждение меланоцитов или их перерождение под влиянием неблагоприятных факторов, что является причиной формирования патологических элементов, на которые вырабатываются антитела. Эта теория содержит много противоречий, хотя положительный эффект применения препаратов, подавляющих иммунные реакции, свидетельствует в пользу участия иммунной системы в механизмах болезни.

  1. Теория биохимических расстройств, или теория оксидантного стресса. Она заключается в том, что в коже больных витилиго накапливается избыточное количество свободных радикалов (эпидермальная перекись водорода) на фоне снижения содержания и активности антиоксидантного фермента каталазы. Эти процессы приводят к повреждению меланоцитов и депигментации кожи.
  2. Генетическая.

Клиническая картина и диагностика

В большинстве случаев развитие заболевания происходит незаметно. Иногда первые симптомы витилиго — это незначительный кожный зуд, покалывание, ощущение «ползания мурашек», появление розоватых или беловатых пятен. В дальнейшем пятна увеличиваются, приобретают различные очертания и размеры, могут быть окружены кожей, имеющей нормальный цвет, или зоной избыточной пигментации.

Такие очаги могут быть отдельными, множественными, единичными или сливаться между собой.

Располагаться депигментированные пятна могут на любых участках тела, но чаще — на открытых: на шее, в области рта или вокруг глаз, в области конечностей, половых органов или заднего прохода, в паховых складках. Следствием локализации витилиго на волосистой части головы является депигментация волос в зоне очага. При прогрессировании витилиго участки депигментации появляется в местах травм, в области давления или трения кожи элементами одежды.

Поражения могут быть односторонними, но чаще они симметричные. Возможно также расположение пятен в области нервных сплетений, по ходу нервных стволов и ветвей. У некоторых больных с наличием расстройств центральной или периферической нервной системы на депигментированных участках кожи отмечается уменьшение функции потовых и сальных желез, снижение выраженности рефлексов, связанных с сосудодвигательной реакцией. Эти симптомы объясняются дистрофическими изменениями кожного рецепторного аппарата. Самая выраженная степень витилиго — депигментирование почти всей кожи.

Существуют два вида классификации, учитывающие симптомы витилиго и характер течения болезни, но они мало чем отличаются друг от друга.

Таблица классификации

Формы витилиго:
1. Легкая
2. Средняя
3. Тяжелая

Часто задаваемые вопросы

  1. Передается ли витилиго по наследству?

В 2007 г. при обследовании членов семей, больных этой болезнью, был открыт ген витилиго.

Однако речь больше может идти о наследственной передаче предрасполагающих факторов, например, особенностей иммунной, вегетативной и других систем, что еще не доказывает факт наследования самого заболевания. Это подтверждается отсутствием витилиго у детей до 10-летнего возраста.

  1. Можно ли загорать при витилиго?

Синтез меланина меланоцитами под влиянием ультрафиолетовых лучей препятствует проникновению последних в глубокие слои кожи. При неконтролируемой инсоляции отсутствие меланина в связи с нарушением его синтеза способно привести к тяжелым ожогам кожи в очагах депигментации.

Диагностика заболевания

Она базируется на внешнем осмотре пациента, что позволяет легко поставить диагноз при наличии характерных пятен. При необходимости используются дополнительные инструментальные методы обследования:

  1. Осмотр кожных покровов с использованием лампы Вуда, излучающей люминесцентный свет. Это дает возможность увидеть пятна витилиго, незаметные при обычном визуальном осмотре, на участках кожной поверхности, защищенных от солнечного излучения и у лиц со светлой окраской кожи.
  2. Световое микроскопическое исследование, которое позволяет выявить отсутствие меланоцитов в пораженной зоне, а в краевой — сниженное или нормальное количество неактивных форм этих клеток и небольшое количество лимфоцитов.
  3. Электронная микроскопия кожного соскоба.

Для того чтобы лечение было максимально эффективным, проводятся также другие дополнительные исследования, имеющие целью выявление сопутствующих заболеваний или нарушений функции отдельных внутренних органов или систем.

Принципы лечения витилиго

Современные препараты и методы лечения позволяют в определенной степени замедлить или остановить развивающийся процесс. Добиться восстановления пигментации удается только у части пациентов и в основном на ранних стадиях заболевания.

Основные направления

  • в целях создания общего фона для проведения местной терапии необходим прием комплекса витаминов, в основном “A”, “E”, группы “B”, аскорбиновой и фолиевой кислот, и микроэлементов (медь, цинк, селен, железо); витамины при витилиго способствуют коррекции обменных процессов с включением в них повышенного содержания микроэлементов;
  • прием гепатопротекторов — Эссенциале, Фосфоглиф, Карсил;
  • в некоторых случаях замедлению развития болезни способствует применение иммуносупрессивных гормональных препаратов внутрь (Преднизолон, Дексаметазон) и/или наружно в виде суспензий и кремов;
  • применение иммуномодуляторов (Левамизол, Циклоспорин и др.);
  • использование аппаратных способов местного воздействия;
  • хирургическое лечение, которое заключается в аутопластике (пересадке) эпидермиса, трансплантации некультивированных и культивированных меланоцитов или эпидермиса; эти варианты используются при наличии единичных очагов витилиго и отсутствии эффекта от консервативного лечения.

Методы местного воздействия

  1. Наиболее распространено лечение витилиго ультрафиолетом самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами для местного применения (Псевдокаталаза, Биоксин и др.). Ультрафиолетовое излучение стимулирует клетки к синтезу меланина. Применяемые приборы способны излучать длинные (UVA) или средние (UVB) ультрафиолетовые волны. Разработаны также аппараты, позволяющие совмещать UVA и UVB в одной вспышке, имеющей длину волны от 290 до 400 нм.
  2. ПУВА-терапия, представляющая собой сочетание дозированного ультрафиолетового облучения с приемом внутрь препаратов, повышающих чувствительность к нему (Триоксарален, Метоксарален, Пувален и др.). Такая фототерапия показана больным с генерализованными формами.
  3. Для больных с сегментарной, фокальной и вульгарной формами рекомендуется лечение витилиго лазером. В этих целях используется эксимерный лазер с длиной ультрафиолетовых волн 308 нм. Его применение не способствует увеличению количества пигментных клеток, но стимулирует меланогенез путем увеличения меланиновых гранул в кератиноцитах и межклеточном пространстве. В связи с небольшой площадью насадки использование методики рекомендовано для пациентов с ограниченными участками депигментации.
  4. Плазмолифтинг – введение в депигментированные участки кожного покрова собственной плазмы пациента.

Правильное лечение состоит в тщательном обследовании и индивидуальном подборе комплексной терапии с учетом возможных причин и механизмов развития витилиго, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Использованные источники: bellaestetica.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Лечение витилиго кортикостероидами

  А что у сергея пынзаря витилиго

Витилиго как наследственная патология

В наше время к этому заболеванию склонны чаще всего люди до 20 лет. Как правило, эта болезнь считается наследственной.

Появлению данного заболевания способствуют различные изменения функционального состояния нервной системы, обменных процессов и дисфункции.

Витилиго проявляется в нарушение окраски кожи в виде белых пятен, резко очерченных, склонных к периферическому росту и чаще всего окруженных зоной повышенной пигментации. Волосы на пораженных участках кожи также теряют свои функции и становятся обесцвеченными.

Единственное место, где высыпь не проявляется — слизистые оболочки. Довольно часто процесс заболевания останавливается, ограничиваясь несколькими очагами.

Что касается опасности болезни, то здесь все зависит от фактора, который взывает витилиго. Витилиго может возникнуть вследствие дисбаланса некоторых обменных процессов. Опасность витилиго зависит не только от фактора, который вызывает данное заболевание, но и от исчезновения пигмента меланина — защитного барьера кожи.

Заболевание обусловливается тем, что отдельные участки кожи просто потеряли способность к выработке пигмента. На развитие болезни определенную роль также могут сыграть генетические факторы.

Лечение обычно малоэффективно. Конечно же, лечение должно происходить под наблюдение опытного специалиста. Витилиго невозможно полностью вылечить. Реально просто остановить процесс распространения пятен.

Видео: Витилиго — как избавиться от белых пятен на коже

Использованные источники: hvatit-bolet.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Витилиго трава

  Креветки и витилиго

Витилиго у детей и наследственная предрасположенность

Согласно исследованиям, лишь в 15% случаев витилиго есть у нескольких членов семьи, хотя вероятность наследственной передачи существует и варьируется от тех же 15 до 40%. За появление данного заболевания ответственен целый ряд генов, а точнее — их комбинация. Она дает предрасположенность к появлению пятен после того или иного стечения обстоятельств.

Проще говоря, человек рождается не с витилиго, а с предрасположенностью к нему — сами пятна необходимо еще «запустить». В настоящий момент ученые занимаются исследованием генетической природы витилиго и влиянием генетической терапии на течение заболевания. Но пока что им удалось лишь доказать аутоиммунную природу витилиго, изучив гены более полутора тысяч испытуемых.

Генетическая предрасположенность — это, грубо говоря, переданная по наследству вероятность появления белых пятен на коже. При этом человек, предрасположенный к витилиго, может прожить, так ни разу и не увидев у себя ни одного пятна. Однако даже в этом случае существует возможность передачи предрасположенности детям. Иными словами, однозначно ответить на вопрос, передастся ли витилиго вашим детям, невозможно.

Что делать, если у ребенка витилиго

Как ни странно, но дети гораздо спокойнее переносят витилиго и гораздо лучше подготовлены к разговору о нем, нежели взрослые. Чем сильнее вы будете притворяться, что все хорошо, тем сложнее будет вашему ребенку решиться спросить об этом. Именно поэтому в большинстве случаев родители только ухудшают ситуацию, что приводит к стрессам в более старшем возрасте.

Самой правильной линией поведения будет честный и откровенный разговор с ребенком, а если понадобится, то и с его друзьями. Ни в коем случае не стоит запирать ребенка в квартире и ограничивать хоть в чем-то — пусть он развивается так же, как и дети, у которых нет пятен. Объясните своему чаду, что быть не таким как все — это не только нормально, но даже хорошо. А параллельно занимайтесь его лечением — обследуйтесь, подбирайте способы лечения и маскировки, смотрите за результатами и изучайте само заболевание.

Возможно, вам этого не захочется поначалу, но если вы действительно желаете счастья вашему ребенку, то стоит принять изложенные выше советы. Витилиго фактически должно стать частью вашей жизни. По крайней мере, пока вы от него не избавитесь, что вполне возможно при раннем лечении.

Использованные источники: provitiligo.com

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Креветки и витилиго

  Витилиго сода

Витилиго: формы заболевания и варианты течения

У каждого человека витилиго протекает особенно – нет двух абсолютно одинаковых случаев болезни. Однако, для того, чтобы можно было определиться с методами лечения и прогнозами этого недуга, необходимо различать витилиго в зависимости от места расположения пятен, степени активности и характера протекания процесса.

I. По месту расположения депигментированных пятен витилиго может быть генерализованным (распространённым) или локализованным (ограниченным).
Генерализованную группу витилиго составляют:

  • акрофациальная форма — депигментация на лице и дистальных участках конечностей (кисти, стопы, кончики пальцев, головка полового члена);
  • обыкновенная или вульгарная — множество беспорядочно разбросанных пятен по всей коже в основном симметрично на правой и левой половине тела;
  • смешанная — сочетание любых других форм;
  • универсальная — полная или почти полная (более 80%) депигментация кожи.

Локализованная форма:

  • ограниченное витилиго — пятна расположены в одной области, но не сегментарно;
  • сегментарное витилиго — пятна расположены по ходу нерва, обычно с одной стороны тела или в пределах одного дерматома;
  • витилиго слизистых оболочек (в основном у лиц негроидной расы) — депигментация затрагивает только слизистые оболочки.

II. По активноcти процесса выделяют:
стационарную стадию – в этот период болезни пятна никак не изменяются;
прогрессирующую стадию — пятна начинают активно увеличиваться в количестве или размерах.

III. По течению заболевания:

  • стабильное – однажды появившееся пятно не изменяется на протяжении многих лет;
  • прогрессирующее – заболевание постоянно прогрессирует, в некоторых случаях медленно, а иногда быстро;
  • нестабильное – одна часть пятен увеличивается, а другая – постепенно исчезает, и кожа приобретает обычный вид.

Для выбора метода лечения и прогноза витилиго особенно важно отличать сегментарную и несегментарную его формы.

Они отличаются по внешнему виду, причинам возникновения и распространенности.

Несегментарное витилиго (НСВ) составляет примерно 85% всех случаев и часто связано с аутоиммунными заболеваниями. Начинается довольно медленно, с постепенным вовлечением всё бóльших участков кожи, протекает с обострениями. Пятна располагаются симметрично с двух сторон тела.

Сегментарное витилиго (СВ) появляется ещё в детстве, не связано с щитовидной железой или другими аутоиммунными заболеваниями. Пятна появляются на участках кожи, которые связаны с корешками спинного мозга, и чаще только на одной стороне тела, их распространение всегда ограничено определённым участком кожи.
Начинается гораздо быстрее, чем несегментарное витилиго, но затем его течение является более стабильным. При сегментарном витилиго, в отличие от несегментарного, пятна имеют неправильную форму, а очаги депигментации менее однородны.

Использованные источники: medinteres.ru

Читайте так же