Тирозиназа витилиго

Витилиго: лечение, причины, симптомы

Витилиго – разновидность кожной болезни, при которой кожа теряет свою естественную пигментацию в результате разрушения меланина. Результатом этого становится обесцвечивание участков кожи и ее пестрота. Простонародное русское название этой болезни звучит, как “песь”, что вероятнее всего связано именно с такой пестротой кожного покрова при витилиго.

Еще одно название заболевания – лейкодерма, что в переводе с латыни означает белая кожа. Название же витилиго может происходить от латинских “vitilum” (ошибка, порок) или “vitilus” (теленок), ассоциируясь как с нарушениями в окраске кожи, так и с пестротой телячьей шкуры.

Причины витилиго

С данной особенностью кожи человек не рождается, а приобретает его под воздействием различных внешних и внутренних факторов. Наибольшая частота дебютов болезни приходится на первые десять лет жизни, пубертатный период, а также время беременности и климактерия у женщин. Также отмечается связь появления первых признаков болезни с периодами большей солнечной активности (весной и летом).

Факторы, которые провоцируют появление заболевания, весьма разнообразны.

Аутоимунные процессы

При которых в организме появляются антитела к собственным тканям, играют не последнюю роль в возникновении витилиго. Это подтверждается тем, что у пациентов с витилиго часто обнаруживаются и другие аутоиммунные болезни (системная волчанка, ревматоидный артрит, поражения щитовидной железы, например, зоб Хашимото, сахарный диабет 1 типа, болезнь Аддисона, гнездное облысение ).

Генетическая предрасположенность

Имеется генетическая предрасположенность к витилиго. Это положение доказано в экспериментах Р.Спритца из Университета Колорадо. Ими установлена не только взаимосвязь с семейной предрасположенностью к болезни, но и доказано, что люди со светлыми (серыми или голубыми глазами) реже страдают от витилиго, чем кареглазые. Также частота заболевания выше у негроидной расы.

Нейроэндокринные причины

Это резкие колебания уровня гормонов и стрессовые состояния, которые могут инициировать начало болезни.

Трофические расстройства

Это нарушения питания кожи и подлежащих тканей связаны с травмами кожи (механическими, химическими, лучевыми повреждениями). Так после механического нарушения целостности кожного покрова запускается воспалительная реакция с аутоиммунным компонентом, что приводит к разрушению клеток, продуцирующих пигмент меланин. При частом пребывании на солнце уже имеющийся процесс депигметации кожи быстро и заметно прогрессирует.

Лекарственные средства

Действие лекарств и некоторых химических веществ также может стать причиной появления участков депигментации кожи.

Заболевания печени

Есть взаимосвязь витилиго с печеночными патологиями (парнехиматозными изменениями и застоем желчи), а также глистными инвазиями и лямблиозом.

На тканевом уровне витилиго связано с отмиранием меланоцитов, а на клеточном – с угнетением тирозиназы – фермента, который участвует в пигментировании.

Симптомы витилиго

Болезнь проявляется в появлении на коже четко очерченных пятен или очагов молочнобелого цвета. Характерными местами их расположения становятся участки вокруг рта, ушей, носа, глаз, на тыльной стороне рук и стоп, кончики пальцев, подмышечные впадины, локти и колени, паховая и околоанальная область. Границы очагов тем отчетливее, чем темнее кожа пациента. Могут поражаться также волосистая часть головы или область бороды и усов у мужчин.

Имеется несколько разновидностей депигментированных пятен:

  • Трехцветные имеют пигментированный контур в месте перхода белой кожи в здоровую.
  • Четырехцветные обладают дополнительным сильно пигментироанным бордюром.
  • Воспалительные ограничены приподнятым валом.
  • Голубоватые имеют соответствующую окраску.

Локализованная форма – очаги на ограниченных участках кожи

  • Очаговая форма болезни – это отдельные часто одиночные пятна или очаги на каком-то одном или двух участках кожи.
  • Сегментарное витилиго – односторонние очаги в пределах дерматома (сегмента кожи, снабжаемого одним спинномозговым или черепномозговым нервом).
  • Слизистое витилиго – поражения слизистых оболочек.

Генерализованная форма проявляется обширными кожными изменениями

  • Вульгарное витилиго – очаги разбросаны по всему телу.
  • Акрофициальное – поражены лицо и конечности.
  • Тотальная форма называется также универсальным витилиго и характеризуется распространенными по многим сегментам обширными участками депигментации, занимающими до 80% кожи.

Помимо кожных очагов могут наблюдаться и другие симптомы:

  • осветление или поседение волос на участках поражений,
  • лейкодерма,
  • гнездное облысение,
  • поражения глаз хориоретинитом (воспаление заднего отдела сосудистой оболочки глаза, включая сетчатку).

У большинства пациентов без лечения витилиго медленно, но неуклонно прогрессирует. Также бывают случаи скачкообразной депигментации или самостоятельное восстановление пигмента.

Как ставят диагноз

Диагностикой занимается врач-дерматолог. Для этого он основывается на данных осмотра кожи, пользуется специальной лампой Вуда, в лучах которой участки депигментации имеют четкие очертания и светятся бело-синим флюоресцуирующим светом. При необходимости участки кожи забирают для биопсии, которая подтверждает или опровергает диагноз наиболее точно.

Далеко не все белые пятна на коже вызваны витилиго, и отличать это заболевание приходится от большого числа патологических состояний.

Вот лишь некоторые из них: посттравматические рубцы, гипопигментация на фоне экземы или атопического дерматита, химическая лейкодерма, вторичный сифилис, отрубевидный лишай, туберозный склероз, очаговая склеродермия. Дефицит селена, пячтнистый гипомеланоз, висцеральный лейшманиоз. Проказа, склеротический атрофический лишай.

Методы лечения витилиго

Несмотря на то, что в медицинской литературе описаны случаи спонтанного излечения от заболевания и самостоятельного восстановления пигмента кожи безо всякого лечения, высоки риски постоянного прогрессирования процесса. Поэтому разумная тактика пациентадолжна сводиться к обращению за медицинской помощью к врачу-дерматологу.

Так как заболевание затрагивает не только кожу, но и иммунную. эндокринную и нервную системы, то лечение предполагает комплексный подход и делится на применение местных и системных препаратов различных групп.

Глюкокортикоиды

Это препараты, подавляющие воспалительные (в том числе аутоиммунные) и аллергические реакции.

При локализованной форме заболевания показано местно лечение гормональными мазями.

  • Первый этап – мази со средней активностью: Бутират гидрокортизона (Локоид, Латикорт ), Бутират гидрокортизона (Лоринден, Локакортен), (Флуметазон ) Фторокорт, Триакорт (Триамцинолон ), Эсперсон (Дексаметазон ), Алкометазон (Афлодерм). Продолжительность курса – 3-4 месяца.
  • При отсутствии эффекта переходят на высокоактивные мази: Мометазона фуорат (Элоком), Флутиказон (Кутивейт), Ацепонат метилпреднизолона (Адвантан), Флуацинолон (Синалар, Флуцинар), Клобетазол (Дермовейт), Бетаметазон (Целестодерм, Белодерм) курсом на два месяца с повторными курсами через 1-4 месяца.

При генерализованном витилиго прибегают к системному приему глюкокортикоидов в таблетках. Для снижения побочных эффектов от такого лечения (синдрома Ицено-Кушинга, сахарного диабета) используют пульс-терапию или альтернирующую съему терапии с короткими высокими дозами, чередующимися определенными перерывами в приеме средств. Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон назначаются в таблетках.

Фотосенсебилизирующие препараты

Они вызывают в коже повышение чувствительности меланоцитов к воздействию ультрафиолетовым излучением, под действием которого активно образуются кожные пигменты. Эта группа препаратов — растительные фурокумарины.

  • Бероксан содержит два фурокумарина пастернака (бергаптен и ксантоксин).
  • Метоксален, Пувален, Оксорален, Ламадин содержат только ксантоксин.
  • Меладинин – выделен из амии большой (содержит ксантоксин и императорин).
  • Аммифурни – аналогичен бероксану с доплнением изопимпинеллина, также выделен из амии.
  • Псорален выделен из псоралеи.
  • Псоберан – из инжира.

Ультрафиолетовая лампа для лечения

Ей облучают кожу после приема фотосенсебилизирующих средств, имеет длинную волну излучения (320-420 нм). Такой метод называется PUVA-терапией. Он противопоказан при беременности, у детей до пяти лет и лиц старше 60 лет, при онкопатологиях, повышенной чувствительности к ультрафиолету, заболеваниях крови, сердечно-сосудистой системы, печени, почек.

Более щадящий способ ультрафиолетового облучения участков витилиго — лечение лампой со средней длиной волн (311 нм) без предварительной фотосенсебилизации препаратами. Этот метод назван узкополосной фототерапией. Он более мягко действует на организм, почти не дает побочных реакций, но менее эффективен. Длительность процедуры от 1 до 5 минут. Проведенные исследования калифорнийских дерматологов утверждают, что даже длительные курсы ультрафиолетового облучения (до 36 месяцев) не приводят к раку кожи у пациентов.

Прочие средства

Чтобы бороться с витилиго, используются и средства лечения псориаза и дерматитов -Элидел и Протопик. Это препараты для наружного применения, в основе которых противовоспалительный препарат макролактам аскомицина. Средство подавляет Т-лимфоциты и тормозит иммунный ответ организма, одновременно оказывая противовоспалительное действие подобное глюкокортикоидам.

У детей применяется 0,03%, а у взрослых 0,1% мазь. Продолжительность курса от трех месяцев до полугода. Наиболее выраженные результаты достигаются на лице. Хуже терапии поддается область рук и стоп. Используется препарат как изолированно, так и в сочетании с узкополосным ультрафиолетовым облучением. Препарат работает только местно и не всасывается в кровь.

Системная терапия

Системная терапия также предполагает применение коррекции гормональных нарушений, лечение депрессий и нервно-психических заболеваний, которые могли повлечь за собой развитие витилиго. Также назначаются средства, восстанавливающие дефицит аскорбиновой кислоты, меди, иммуномодуляторы, антиоксиданты.

Новое в лечении

  • Лазеротерапия

Это устранение участков депигментации узконаправленным излучением с длиной волны 308 нм. При этом механизм действия почти аналогичен фототерапии. При этом наибольшая эффективность достигается у лиц с локальными формами заболевания и длительностью патологического процесса не более пяти лет. Продолжительность действия излучения за одни сеанс составляет секунды. Другие названия этого метода – эксимерный лазер или Ratokderm. Подробнее о противопоказаниях и показаниях лазеротерапии.

Это попытка уровнять тон пораженных участков и здоровой кожи. На сегодня наиболее популярные средства для этой процедуры – инъекции элоквина, гидрохинон (2-4%) и его монобензиловый эфир (Монобензон) наружно. Все препараты достаточно агрессивны и имеют массу побочных эффектов, поэтому не могут считаться панацеей в решении проблемы депигментации. К тому же ценники на них весьма кусаются (инъекция элоквина стоит порядка 50 тысяч рублей), а осветление происходит участками, поэтому требуется практически постоянное применение препараты.

  • Хирургическое лечение или аутопересадка кожи

Более эффективна для пациентов с небольшими очагами. Данный способ дорог, травматичен, может приводить к постоперационным гнойным осложнениям или реакции отторжения трансплантата и, к сожалению, не гарантирует стойкого эффекта.

Это внесение пигментных клеток, забранных из здоровых участков кожи самого пациента в его проблемную кожу.

Это спиртовой экстракт из плаценты человека, производимый Кубой. Под названием Мелагенин препарат фигурирует на рынке с 1998 года, отличается средней эффективностью в отношении локализованных форм болезни.

В 2013 году ученые из медицинской школы при Чикагкском Университете в ряде экспериментов на мышах опробировали белковую вакцину, подавляющую аутоиммунную реакцию, приводящую к витилиго. Однако, до сего дня о завершении работы над вакциной информации не поступало.

Австралийский препарат Sceness, зарегистрированный в Европе, для лечения эритропоэтической протопорфирии, также представляет собой перспективу для устранения депигментации при витилиго.

Лечение витилиго народными средствами

  • Сразу стоит отметить, что бесконтрольное использование растительных фотосенсебилизирующих средств (зверобоя, амии, псоралеи) может приводить не в излечению от витилиго, а к солнечным ожогам.
  • Такие природные имммуномодуляторы как ряска также не дают сколько-нибудь положительного эффекта.
  • В курс лечения травами также входят растения, содержащие медь (череда, арника, тысячелистник) и адаптогены (родиола розовая, элеутерококк, аралия).
  • К интересным народным способам можно отнести китайское иглоукалывание и препараты китайской медицины Сяодань и Сяодяньлинь, которые неизвестно, помогают ли кому-нибудь, кроме последователей этих направлений медицины.

Подводя итоги перспективности лечения витилиго, приходится признать, что процесс этот кропотливый и трудоемкий, приводящий к выздоровлению примерно в 20% случаев при спонтанном излечении примерно 5% пациентов.

Использованные источники: zdravotvet.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Витилиго трава

  Витилиго сода

Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго

Автор
Редактор

Витилиго (от лат. vitiligo — накожная болезнь, лишай) — хроническое заболевание, выражающееся в первую очередь в появлении участков депигментированной кожи, волосяной покров в которых также становится седым. Это явление вызвано нарушением работы меланоцитов — клеток, производящих пигменты кожи (в первую очередь, меланин), — из-за их дисфункции или даже просто гибели. Витилиго имеет аутоиммунную природу — то есть, меланоциты гибнут из-за сбоя распознавания в системе клеточного иммунитета, когда свои собственные «тканевые стражи» (макрофаги, лимфоциты) начинают атаковать меланоциты и выводить их из строя. Витилиго часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, — например, тиреоидитом или системной красной волчанкой. Предварительные исследования показали, что генетические дефекты, вызывающие витилиго, в основном относятся к генам иммунной системы, а также к генам самих меланоцитов.

Это заболевание, в общем-то, не опасно, но оно портит внешность человека. Широко известна история, когда поп-король Майкл Джексон, первоначально темнокожий, постепенно превратился в «белого человека». Эта метаморфоза долго обсасывалась бульварной прессой, но, по-видимому, превращение было вызвано не расовыми убеждениями или чем-то более экстравагантным, а именно витилиго, первые признаки которого появились у певца в начале 1980-х. Знаменитая белая перчатка с блёстками, ставшая объектом подражания многочисленных имитаторов, служила для сокрытия начинающейся болезни, когда ладонь темнокожего артиста стала белеть. Позже, когда перчатка и грим перестали помогать, Джексон делал пластические операции для выравнивания общего оттенка кожи, — на тот момент, уже почти белой. В диагнозе «короля» значится также и системная красная волчанка.

Знаменитая белая перчатка с блёстками поп-короля Майкла Джексона — видимо, лишь попытка замаскировать прогрессирующее развитие витилиго. Картинка: Википедия.

Лечения витилиго не существует; есть лишь частичные меры, позволяющие замедлить развитие заболевания или уменьшить его внешние проявления. Прежде всего, больным необходимо использовать сильные солнцезащитные кремá, поскольку кожа, лишённая естественного фотофильтра, очень быстро сгорает на солнце, и в ней под действием ультрафиолетовых лучей даже может начать развиваться онкология. Впрочем, ультрафиолет диапазонов A и B используют и для терапии витилиго, но, конечно, в контролируемых клинических условиях. Кроме обычных косметических составов, лишь выравнивающих тон кожи, часто используют мази с кортикостероидами, которые в ряде случаев могут частично восстановить пигментацию. Кроме того, известны случаи удачной терапии путём «подсаживания» в поражённую область «своих» меланоцитов с участка здоровой кожи, размноженных в искусственных условиях. Помимо этого, есть данные об излечении болезни массой препаратов, полученных из природных источников — чёрного перца, гинкго и даже человеческой плаценты, но эти результаты нельзя назвать общепринятыми и широко распространёнными в медицинской и косметической практике.

Очевидно, что по-настоящему эффективного способа лечения не будет, пока не станут известны точные механизмы возникновения болезни — то есть, что именно происходит на уровне отдельных клеток, когда уничтожаются свои собственные меланоциты, и что является причиной этой «междоусобицы». В наш век постгеномных технологий [1] принято подходить к изучению генетической подоплёки заболеваний достаточно формально — генотипируя большие группы пациентов с этой болезнью и сравнивая результаты с «контрольной» группой (состоящей из здоровых людей). При этом, чтобы ничего не упустить, дефекты ищут по всему геному, сравнивая отличия в сотнях тысяч мест по всем хромосомам.

Примерный размер генома человека — три миллиарда пар оснований, однако большая часть этого материала идентична не только для любых двух людей, но и, скажем, для человека и шимпанзе (или даже мыши). Основная масса отличий кроется в так называемых однонуклеотидных заменах (или снипах — от SNP, single nucleotid polymorphism) — различиях в отдельных «буквах», составляющих «слово» (ген). При этом варианты одного гена, отличающиеся по одной (или нескольким) таким «буквам», будут называться аллельными.

Кстати, подавляющее количество снипов находится не в пределах генов, кодирующих белки (которых всего-то чуть больше 20 тысяч [2]), а в «межгенных пространствах», составляющих основную массу ДНК. Роль этой «тёмной материи» ещё совсем недавно представлялась настолько непонятной, что эти области даже называли «мусорной ДНК» [3], но на сегодняшний день накопилась уже масса свидетельств тому, что этот «балласт» на самом деле выполняет важнейшие регуляторные функции. Кстати, возможно, что именно эта ДНК играет решающую роль в эволюции организмов и определяет отличие, например, между человеком и остальными приматами [4].

Так или иначе, несмотря на медленное, но неотвратимое приближение эры «персональной геномики», когда каждый человек вместе со свидетельством о рождении будет получать и медицинскую карту с полной последовательностью своего генома [5], сейчас медицинские генетики сравнивают между собой не целые геномы, а только наборы снипов, соответствующих различиям отдельных индивидов между собой. Эта операция называется генотипированием, и может осуществляться, например, с помощью ДНК-микрочипов, способных дать информацию сразу о сотнях тысяч (до миллиона!) однонуклеотидных замен. Такие исследования пока существенно дешевле полного прочтения ДНК индивида, а большое число исследуемых снипов позволяет рассчитывать, что найденные различия укажут на место в хромосоме, предположительно связанное с тем или иным заболеванием.

В основе масштабных генетических сканирований с анализом ассоциации (или сцепления) генов (Genome-wide association/linkage study) находится статистическая процедура, определяющая значимость различия того или иного снипа между группами больных и здоровых людей. Аналогично простейшей математической статистике, происходит расчёт вероятности того, что генетическое отличие по конкретной позиции случайно, и если эта вероятность достаточно мала (например, меньше 10 −6 ), такую гипотезу отвергают. Другими словами, это будет означать, что данная замена (мутация) в геноме не случайна, то есть как-то связана с заболеванием (по наличию которого, собственно, и различаются сравниваемые группы пациентов). Когда учёные заявляют (а потом газетчики на своих длинных языках разносят), что «такой-то ген связан с развитием заболевания такого-то», в большинстве случаев речь идёт именно о таком анализе.

Но вернёмся к витилиго. Крупная международная команда учёных провела серию масштабных генетических сканирований, в результате которых были выделены несколько генов, предположительно связанных с риском развития этого заболевания [6, 7]. В одно из исследований вошли 1514 пациентов с витилиго и уже «готовые» публично доступные генотипы 2813 здоровых личностей («контроль»), а в другое — 647 больных и 1056 здоровых людей, прогенотипированных специально для этой работы. Во всех случаях генотипируемые были европейского происхождения. Для исследования некоторых нюансов в одном из исследований работа проводилась на мультиплексных семьях (в которых присутствуют несколько больных, состоящих в родстве). Для генов-«кандидатов», выбранных по данным анализа генетической ассоциации, проверяли «репликацию» ассоциации, то есть на двух независимых выборках больные/здоровые заново выясняли, сохраняется ли найденная закономерность ассоциации определённого гена с риском развития витилиго. Результаты первого исследования [6] показаны на рисунке.

Полногеномное сканирование с анализом ассоциации генов. На рисунке приведены данные о генотипировании 520460 «снипов» (однонуклеотидных замен), раскрашенные по хромосоме, в которой они расположены. Ордината каждой точки соответствует отрицательному логарифму вероятности того, что отличие последовательности ДНК в этом снипе между группой больных и здоровых — случайное. Проще говоря, чем «выше» находится точка, тем больше шанс того, что соответствующая замена связана с развитием заболевания. Пунктирная линия показывает порог, «выше» которого отличия считались значимыми (P−8). Надписи обозначают названия генов, к которым относятся такие замены:

Что интересно, подавляющее большинство генов, «уличённых» в связи с витилиго, уже замечены во взаимоотношениях с другими аутоиммунными заболеваниями (см. рисунок), и только ген тирозиназы (TYR), непосредственно участвующей в синтезе меланина, не имеет никакого отношения к иммунной системе. Мутантная форма тирозиназы (R 402 →Q 402 ) практически перестаёт делать пигмент (что и приводит к появлению белых пятен), а заодно такой её вариант становится иммуногенным для собственного организма, — именно мутантая тирозиназа является основным аутоантигеном при витилиго (и это «добивает» меланоциты). Однако оказывается, что нет худа без добра: аллельная форма тирозиназы, характерная для витилиго, оказалась исключающей по отношению к другому аллельному варианту, вызывающему меланому! (Другими словами — увеличивающийся риск витилиго, связанный с этой заменой, «автоматически» снижает вероятность возникновения опухоли.)

Второе исследование позволило добавить к уже найденным ещё пару «иммунных» генов, также связанную с развитием витилиго [7]. Ген FOXP1 кодирует транскрипционный фактор, играющий решающую роль в развитии B- и T-лимфоцитов, а также моноцитов. Ген CCR6 кодирует мембранный хемокиновый рецептор 6, распознающий воспалительный медиатор (хемокин) CCL20, выделяемый макрофагами.

Как видно из всего этого «винегрета», объяснить развитие заболевания каким-то одним фактором, по-видимому, принципиально невозможно. Кстати, по оценкам исследователей, найденные ими мутации позволяют объяснить не более 10% «генетического риска» возникновения заболевания. Развитие витилиго может начаться с разных «концов», но, с другой стороны, в будущем это позволит применять различные типы лечения и терапии, дополняющие друг друга.

«Витилиго — сложное и многофакторное заболевание, включающее не только генетику, но и многочисленные факторы среды», — говорит Маргарет «Пегги» Уоллес (Margaret Wallace), профессор молекулярной генетики и микробиологии, член Института генетики и Центра эпигенетики во Флоридском университете и одна из ведущих авторов работы. — «Видимо, и для терапии существует множество возможностей. Хорошенько изучив все „тропинки“, по которым может продвигаться витилиго, мы, в конце концов, научимся пресекать путь заболевания. Кроме того, очевидно, что это — отличный вариант для персонализованной медицины будущего, когда лечение можно будет подбирать с учётом индивидуальных генетических особенностей каждого пациента» [8].

Первоначально статья опубликована в журнале «Косметика & Медицина» [9].

Использованные источники: biomolecula.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Витилиго трава

  Лечение витилиго в клиниках

Как лечить витилиго и каковы причины возникновения этого заболевания?

Витилиго представляет собой плохо изученное дерматологическое заболевание, которое доставляет массу эстетических и психологических неудобств его обладателю, живущему в современном малотерпимом и боязливом социуме. Однако в возможных причинах и существующих методах лечения этого заболевания можно попробовать разобраться.

Начнем с определения места витилиго в системе дерматологических заболеваний. Патология относится к группе dyschromia cutis (дисхромия кожи). Название переводится с греческого как нарушение пигментации кожи (приставка dys- означает «нарушение функции», «отклонение от нормы», «затруднение», + chroma — цвет, окраска).

Цвет кожи в нормальном состоянии человеческого организма определяется четырьмя пигментами:

  • Меланин — отвечает за коричневый цвет.
  • Каротин — обеспечивает желтый оттенок.
  • Гемоглобин, насыщенный кислородом, — содержится в капиллярах и имеет красный цвет.
  • Гемоглобин восстановленный — содержится в венулах и имеет синий цвет.

Чаще всего изменение пигментации кожи связано с переизбытком или недостатком меланина.

Это интересно!

Пока врачи ищут причины витилиго и средства борьбы с этим заболеванием, косметологический подход к проблеме предлагает решение в виде татуажа. В депигментированные участки кожи при помощи специального аппарата вбивается краска, позволяющая замаскировать белые пятна. Недостатков у этого подхода два: применимость только для небольших участков витилиго и отсутствие лечения как такового.

Таким образом, витилиго относится к приобретенным первичным дисхромиям кожи, хотя установлено, что примерно в трети случаев оно передается генетически. У термина «витилиго» есть синонимы, в том числе устаревшие, такие как «песь», «пегая кожа», «болезнь белых пятен», «лейкопатия». Само же слово «витилиго» (vitiligo) происходит от латинского vitium, что означает «изъян», «порок» или «недостаток».

Симптомы и диагностика витилиго

Витилиго представляет собой дерматоз, вызванный дисфункцией процессов пигментации кожного покрова с образованием депигментированных пятен. Это заболевание может иметь проявления в любом возрасте, однако оно имеет место в первую очередь у людей в возрасте до 20 лет — на диапазон от 10 до 30 лет приходится половина всех случаев развития витилиго. Витилиго не имеет расовой принадлежности, в среднем его распространенность составляет около 1% населения планеты, при этом женщины более «уязвимы» к этому заболеванию.

  • Витилиго — не заразное заболевание.
  • Витилиго не повышает вероятность возникновения рака кожи.
  • Витилиго не вызывает зуда и болезненности, в целом оно безопасно для здоровья.

Волосы в очагах повреждения зачастую меняют цвет — обесцвечиваются, ослабляется сало- и потоотделение, сосудодвигательный и мышечно-волосковый рефлексы. При этом заболевании есть существенный риск развития так называемых солнечных дерматитов.

Витилиго сопровождается возникновением депигментированных пятен, различных в диаметре, очертаниях, очерченных зоной повышенной пигментации, плавно переходящей в обычный цвет кожного покрова, но предрасположенных к периферическому росту. Изредка можно наблюдать молочно-белые пятна (macula), которые обрамлены четкой возвышающейся границей по периметру. Витилигинозные пятна имеют склонность к разрастанию и «сращиванию» друг с другом, создавая тем самым значительные площади локализации заболевания.

В давно образовавшихся очагах депигментации меланоциты не обнаруживаются, однако в недавних образованиях возможно найти их незначительное количество, но с явными признаками разрушения, плюс такое же число гранул меланина в базальном слое эпидермиса — то есть весьма небольшое.

Незначительное расширение капилляров и некритичное скопление вокруг них базофилов, гистиоцитов, фибробластов, некритичное отмирание некоторых волосяных фолликулов, торможение функций потовых и сальных желез являются типичным для очага витилиго.

Диагностика обычно не составляет труда, чего нельзя сказать о лечении этого типа дерматоза. Для уточнения диагноза его дифференциально сравнивают с отрубевидным лишаем, истинной, химической и поствоспалительной лейкодермой и некоторыми другими кожными заболеваниями: идиопатическим каплевидным гипомеланозом, туберозным склерозом, частичным альбинизмом, тем самым исключая их наличие.

С точки зрения локализации витилиго и характера его распространения и развития можно выделить несколько клинических форм, а именно:

Очаговая (локальная) форма, имеющая в своем составе 3 разновидности:

  • Фокальная, когда в одном очаге присутствует одно или несколько пятен.
  • Сегментарная, когда пятна расположены по направлению нервов или их сплетений.
  • Слизистая, когда поражены исключительно слизистые оболочки.

Генерализованная форма, которая также включает в себя 3 разновидности:

  • Акрофасциальная, когда поражаются дистальные части кистей, стоп и лица.
  • Вульгарная, когда происходит беспорядочный разброс пятен по всему телу.
  • Смешанная, когда акрофасциальная и вульгарная, или сегментарная и акрофасциальная и/или вульгарная разновидности смешиваются.

Универсальная форма, когда наблюдается практически полная депигментация всего кожного покрова.

Также дерматологи выделяют 2 типа витилиго:

  • Тип А (несегментарный), который оставляет за собой все оставшиеся формы и разновидности витилиго, где не нарушена симпатическая нервная система. Витилиго такого типа зачастую связывают с аутоиммунными болезнями.
  • Тип В (сегментарный) подразумевает депигментированные пятна, распределенные по направлению нервов или их сплетений, как в случае с опоясывающем лишаем, и связанных с нарушением функции симпатической нервной системы.

Причины возникновения витилиго

Причины и механизм возникновения витилиго до сих пор остаются в тайне от медицинской науки, как бы это ни было прискорбно, однако существует ряд научных гипотез, которые предлагают определенные способы лечения. Не исключено, что некоторые из них на самом деле будут успешными, после многочисленных клинических испытаний. Мы можем перечислить ряд научных гипотез о возникновении витилиго, при этом не следует забывать, что гипотеза — это недоказанная теория, а значит, вероятность ошибки и риска особенно велики. Но в отсутствии других действенных способов лечения остается пробовать на практике и гипотезы — только при наличии добровольцев и их справедливой осведомленности об эксперименте: в любом случае каждый, решившийся на лечение витилиго, уже является участником определенного эксперимента, поскольку заранее неизвестно, поможет ли ему назначенная схема терапии. Однажды научная гипотеза превратится в доказанную теорию и кто-то справедливо получит Нобелевскую премию за раскрытие механизма образования и лечения витилиго.

Различные исследователи предлагают свой вариант этиологии и патогенеза витилиго — пока все они достаточно расплывчаты с точки зрения доказательной медицины, но имеют право на существование, а потому перечислим основные предполагаемые причины:

  • Нейроэндокринные нарушения, как например, дисфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез.
  • Психическая травма.
  • Нарушения вегетативной нервной системы с преобладанием симпатикотонии, при которой могут наблюдаться меланхолическая депрессия, мидриаз (расширение зрачков), тахикардия, артериальная гипертензия, сухость слизистых оболочек, бледность лица и кожи в целом, частые запоры.
  • Аутоиммунные причины, когда происходит выработка антител и размножение Т-киллеров в отношение собственных здоровых клеток и тканей организма.
  • Семейный анамнез, наследование заболевания и влияние триггер-факторов на развитие заболевания; примечательно, что изучение витилиго совместно с главными генами совместимости органов и тканей — гистосовместимости (HLA-система) — дало такие результаты как обнаружение гаплотипов HLA: DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19. При этом все это пока убедительно не доказано.
  • Ферментная недостаточность тирозиназы, фермента, который отвечает за окисление тирозинов и синтез меланина у человека.

В данной статье не рассматривается витилиго, причиной которого стало, например, химическое воздействие (третбутилфенолом, бутилпироксатехином, полиакрилатом), поскольку в этом случае дерматологическое заболевание следует относить ко вторичным и проходящим со временем лейкодермам.

Методы и средства лечения витилиго

В целом, исходя из статистики, прогноз лечения при витилиго нельзя назвать положительным. Однако существуют люди, которые избавились от этого недуга окончательно, поэтому относиться к существующим методам терапии нельзя «спустя рукава». Медицина и лабораторная и аппаратная диагностика не стоят на одном месте, а постоянно развиваются.

Итак, что следует предпринять:

  • Метод ПУВА-терапии (PUVA therapy), при котором происходит облучение пораженных участков тела ультрафиолетовым излучением определенной интенсивности и длины волны. Он подразумевает принятие внутрь или наружно фотосенсибилизирующих средств, улучшающих восприятие ультрафиолета, — 8-метоксипсоралена (8-МОП), 5-метоксипсоралена (5-МОП) или триметилпеорапена (ТМП), псоберана, аммифурина или бероксана — после чего через несколько часов проводится локальное или общее УФ-облучение на специальном оборудовании. При удачном стечении обстоятельств через несколько сеансов происходит возобновление пигментации на пораженных витилиго участках кожи.
  • Гелий-неоновый лазер.
  • Глюкокортикостероидная терапия — наружная и общая: аппликации кремами, обкалывание очагов, прием препаратов внутрь.
  • Витаминотерапия препаратами группы В (тиамина бромидом или хлоридом, кокарбоксилазы гидрохлоридом, пиридоксином, цианкобаламином, никотиновой кислотой и другими), витаминами А (включая обкалывание пораженных участков), С.
  • Микро- и макроэлементная терапия — в первую очередь сульфатом меди 0,5–1%, включая прием внутрь и через электрофорез (при витилиго традиционно люди испытывают дефицит меди в организме), цинком, серой, железом.
  • Диетотерапия, включающая в обязательном порядке такой набор продуктов, как морепродукты, печень трески, баранина, капуста, помидоры, яблоки, рис, овес, кукуруза.
  • Фитотерапия, которая подразумевает взвешенное применение, например, ряски болотной, зверобоя (наружно и внутрь в виде настоек и отваров), эхинацеи, обладающей способностью увеличения количества Т-лимфоцитов, которых традиционно не хватает при витилиго. Результат от фитотерапии может быть заметен не ранее чем через полгода.
  • Косметология в виде таких средств как УФ-защитные средства в период солнечных дней со степенью защиты более 30, маскирующие составы: дигидрооксиацетон, «Дебросан», Vitaday и другие.

Предупредим, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, тактику и стратегию терапии может составить и обосновать только врач. Главное — не затягивать с посещением дерматолога, чтобы вовремя предотвратить распространение заболевания на различные участки кожного покрова.

Хирургическое лечение, которое подразумевает трансплантацию участков кожи, мы не рассматриваем, поскольку считаем это контрпродуктивной мерой.

Использованные источники: www.kp.ru

Читайте так же